α – SYNUCLEINOPATHIES

Avec  “synucléinopathie” on désigne l’ensemble des maladies neurodégénératives, caractérisées par la présence de dépôts de la protéine α-Syn sous forme de corps et neurites de Lewy, entrainant la mort des cellules nerveuses. Ce terme comprend la maladie de Parkinson, l’atrophie multi-systématisée, la démence à corps de Lewy et la dysautonomie pure. Il n’existe actuellement aucun traitement causal pour ces maladies.

Les synucléinopathies sont des pathologies chroniques et progressives. Les symptômes dépendent de l’ampleur et de la localisation des changements pathologiques, et se manifestent, entre autre, par des troubles moteurs et cognitifs et des changements du comportement. Ils sont similaires d’une maladie à l’autre, ce qui rend un diagnostic précis difficile.

© biolution GmbH

α – SYNUCLEIN

L’ α-Syn est, à l’état natif, une protéine non repliée, composée de 140 acides aminés s’exprime essentiellement dans les neurones centraux et le cerveau. A l’origine, elle était connue sous les noms de PARK1 et PARK4. Elle fait partie de la petite famille des protéines synucléiques qui, chez les vertébrés, sont exprimées dans le tissu nerveux. L’intérêt pour la famille synucléique a augmenté après avoir découvert, que l’α-synucléine avait muté dans certaines formes de la maladie de Parkinson familial. Il existe de plus en plus d’indications qui démontrent, que l’augmentation de l’α-synucléine mal repliée jouerait un rôle central dans le déclenchement d’une synucléinopathie comme la maladie de Parkinson ou l’AMS.

L’identification des agrégats d’l’α-synucléine comme responsable de la maladie de Parkinson et des maladies apparentées, connues actuellement sous le nom de synucléinopathies, constitue un pas significatif dans notre compréhension de ces maladies.

Dans le cadre du projet SYMPATH, nous comptons beaucoup sur des progrès significatifs dans le développement d’un diagnostic et d’une thérapie. L’hypothèse d’un pathogène commun, l’α-synucléine, dans le déclenchement de toutes les synucléinopathies, semble être une cible prometteuse pour développer un traitement causal. De plus, l’α-synucléine constitue la base de l’approche clinique TANDEM, qui a été choisie par le consortium SYMPATH.