L’atrophie multi-systématisée est une maladie neurodégénérative rare qui évolue de façon très rapide et qui mène au décès de la personne atteinte en 6-9 ans. Actuellement, il n’existe pas de traitement pouvant guérir la maladie. Elle est caractérisée par l’agrégation de l’ α-Syn pathologique dans les oligodendrocytes et de ce fait, fait partie, avec la maladie de Parkinson, des synucléinopathies. Cette connaissance pourrait être utilisée comme principe de base pour de nouvelles approches thérapeutiques et diagnostiques basées sur l’α-synucléine, et améliorer la gestion clinique de cette maladie rare.

Contrairement à la maladie de Parkinson, il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement symptomatique autorisé pour l’atrophie multi-systématisée.

Dans le cas d’une atrophie multi-systématisée, la concentration de l’α-synucléine (connu sous le nom d’inclusions gliales cytoplasmiques) augmente dans le cytoplasme des cellules non neuronales, les oligodendrocytes. Leur fonction est de protéger les cellules nerveuses, cependant, au cours de la maladie, les cellules atteintes meurent et des symptômes cliniques apparaissent.

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